Sur une forme de myopathie progressive primitive avec ptosis bilatéral et participation des muscles masticateurs / par Pierre Marie.

  • Marie, Pierre, 1853-1940.
Date:
[1901]
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Credit: Sur une forme de myopathie progressive primitive avec ptosis bilatéral et participation des muscles masticateurs / par Pierre Marie. Source: Wellcome Collection.

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    Il s’agit de deux jumeaux de 11 ans qui, dès le berceau, semblent avoir présenté quelques troubles de la musculature de la face et dès la première enfance un nasonnement de la parole. Chez Adolphe, cc les lèvres sont très épaisses, l’inférieure est pendante, toutes deux sont molles, la bouche reste ouverte. Les yeux ne peuvent pas être complètement fermés ; il existe du lagophtalmus et de l'ectropion de la paupière inférieure, de la blépharadénite et du larmoiement. A la face il ne subsiste qu’une trace de mouvements volontaires à la lèvre supérieure quand il essaie de [rire, et aussi dans le corrugator du sourcil quand il cherche à plisser le front. Le visage est évidemment maigre, abstraotion faite du bour¬ relet des lèvres (lèvres de tapir). On a devant soi un visage sans expression, indifférent, comme un masque, un c( faciès myopathique ». Les muscles masticateurs sont, eux aussi, dans leur ensemble, parésiés et atrophiés, de sorte que l’enfant ne peut rapprocher fortement l'une de l’autre les arcades dentaires. Il ne peut exécuter les mouvements de latéralité du maxillaire inférieur. Le réflexe du maxillaire inférieur fait défaut. La langue est modérément atrophiée, ce qui se reconnaît à ce qu’elle n’atteint pas entièrement les arcades alvéolaires lorsqu’elle repose sur le plancher de la bouche ; elle paraît un peu mince et montre à sa surface des sillons nets quoique peu profonds. Ses mouvements sont encore bons. Lorsque le malade parle à haute voix, la voix est nasonnée par suite d’une forte parésie du voile du palais. Absence de troubles de la déglutition; lorsqu’on excite la paroi posté¬ rieure du pharynx, la muqueuse se meut nettement. Les muscles profonds du cou et de la nuque sont vigoureux, aussi les mouvements de rotation, de flexion et d’extension de la tête s’exécutent facilement. Le sterno-mastoïdien est des deux côtés fortement atrophié et affaibli. Suit l’énumération des muscles du tronc et des membres atteints. Pas de contractions fibrillaires. L’excitabilité mécanique des muscles est diminuée proportionnellement à l’atrophie ou même tout à fait disparue. Dimi¬ nution simple de l’excitabilité musculaire sans réaction de dégénérescence. L’examen du domaine du facial montra que les muscles innervés par le nerf auriculaire postérieur pour le pavillon de l’oreille et le muscle occipital réagis¬ saient fortement pour un écartement des bobines (normal) de 142 à 145 millim. ; les branches faciales des nerfs, avec un écartement de 123 à 145 millim., ne donnaient que de très faibles secousses ; le peaucier se comportait de même. Le second frère jumeau, Gustave, offrait l’état suivant : Les muscles masticateurs ne sont pas notablement affaiblis, le réflexe du maxillaire inférieur existe. Pour le reste, la maladie est beaucoup plus avancée chez cet enfant que chez son frère. Expression du visage indifférente; les mouvements volontaires ne peuvent plus être exécutés ni pour le front ni pour les autres muscles de la face. Lorsqu’il essaie de fermer les yeux, il subsiste une large [fente (lagophtalmus). Les lèvres sont épaisses, la lèvre infé¬ rieure pendante, tout comme chez son frère. En résumé, le visage se comporte comme un véritable masque. La langue montre à sa surface des sillons et des dépressions ; elle est atrophiée et n’est le siège d’aucune contraction fibrillaire; il la tire bien. Le voile du palais est parésié, aussi la voix est-elle nasonnée ; le réflexe pharyngien est faible. Les muscles profonds du cou et de la nuque sont faibles. L’excitabilité électrique est simplement diminuée. Par excitation du rameau frontal du nerf facial avec un courant fort, il se produit encore un léger mouvement dans le corru¬ gator du sourcil ; il ne se produit plus aucun mouvement dans le domaine des autres branches du facial. Au contraire, les muscles du pavillon de l’oreille et le muscle occipital réagissent très bien quand on excite soit le tronc du nerf facial, soit le nerf auriculaire postérieur.